胆管炎

肝内外胆管的炎症性疾病

胆管 炎(cholangitis)是肝内外胆管的炎症性疾病,多发生在 胆道梗阻 的基础上,由细菌感染引起,根据临床表现及病理特点可分为急性胆管炎和 慢性胆管炎 。其中 急性梗阻性化脓性胆管炎 最常见。

急性胆管炎(acute cholangitis)是外科 急腹症 中死亡率较高的一种疾病,多数继发于胆管结石、胆管良性或恶性狭窄等。胆管长期梗阻或不完全性阻塞,使胆汁淤积,继发细菌感染还会导致急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)。致病菌几乎都来自肠道,主要为 大肠杆菌 、克雷白杆菌属、 粪肠球菌 和某些 厌氧菌 。

临床表现除有急性 胆管 炎的Charcot三联征(腹痛、寒战高热、 黄疸 )外,如 胆道梗阻 未解除、胆管内细菌引起的感染没有得到控制,逐渐发展至 急性梗阻性化脓性胆管炎 还会有休克、神经中枢系统受抑制表现,称为Reynolds五联征。

急性胆管炎的治疗方式应依据严重程度决定,应注意治疗过程中病情进展情况,及时调整治疗策略。急性胆管炎治疗方案包括抗菌药物、全身支持治疗、胆管引流及病因治疗等。

流行病学 调查结果显示,在中国10%~15%的人群患有 胆管结石 ,其中1%~3%每年发生 急性胆囊炎 或急性胆管炎。 中国 胆石症 的发病率随年龄增加而上升,在同一年龄组中,女性的发病率高于男性。

分型

急性胆管炎

急性 胆管 炎(acute cholangitis)即 急性梗阻性化脓性胆管炎 ,是胆管的细菌性炎症,并合并有 胆管梗阻 的病理改变。

急性梗阻性化脓性胆管炎 (acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)是急性胆管炎的严重阶段,也称急性重症胆管炎(acute cholangits of severe type,ACST)。

慢性胆管炎

反复的胆管炎使管壁 纤维化 并增厚、狭窄,近端 胆管扩张 等,形成慢性胆管炎(chronic cholangitis)。

病因

急性胆管炎

多数继发于 胆管结石 、胆管良性或恶性狭窄、胆管内放置支撑管、经导管胆管内造影和ERCP术后、胆道虫症等。胆管长期梗阻或不完全性阻塞,使胆汁淤积,继发细菌感染导致 急性梗阻性化脓性胆管炎 。

继发细菌感染的致病菌几乎都来自肠道,经乏特壶腹、经胆肠吻合的通道或经各类导管逆行进入胆道,亦可通过门静脉系统进入肝脏,然后进入胆道。致病菌主要为 大肠杆菌 、克雷白杆菌属、 粪肠球菌 和某些 厌氧菌 。

在中国,最常见的病因是肝内外胆管结石,其次为胆道 寄生昆虫 和 胆管狭窄 。在欧美等 发达国家 常见的原因是恶性肿瘤、胆道良性病变引起的狭窄。随着手术及介入治疗的增加,由胆肠吻合口狭窄、经皮肝穿刺胆道造影(PTC)、ERCP置放内支架等引起者逐渐多。

慢性胆管炎

结石引起胆道阻塞,胆汁淤滞、感染造成 胆管 壁黏膜充血、水肿,加重 胆管梗阻 。

流行病学

胆石症 的发病率在不同国家、不同人种之间都存在差异,可能与遗传因素有关。不同国家间胆结石的类型也存在差异,在西方国家,75%以上的胆结石为胆固醇型,通常发生在 胆囊 内;在非洲和 亚洲 ,以 胆红素 结石为主并多见于胆管内。生活方式如饮食习惯也是导致差异的原因之一。中国胆结石的发病率随年龄增加而上升,在同一年龄组中,女性的发病率高于男性。

流行病学调查结果显示,在中国10%~15%的人群患有 胆管结石 ,其中1%~3%每年发生 急性胆囊炎 或急性胆管炎。如未及时治疗易导致感染加重,甚至发展为脓毒血症、 感染性休克 或 多器官功能衰竭 ,并危及生命。

随着诊疗技术和抗菌药物的发展,急性胆管炎的病死率逐渐下降(1980年以前>50%,1981~1990年为10%~30%,2000年以后为2.7%~10%),致死因素多为感染所致的感染性休克及多器官功能衰竭。

病理生理学

急性胆管炎

继发于胆道梗阻性疾病的急性 胆管 感染,均有肝内和(或)肝外胆管以及胆管周围组织的急性、亚急性和(或)慢性弥漫性化脓性炎症改变。主要表现为胆管黏膜充血、水肿、出血,加重胆管的梗阻,胆汁逐渐变成脓性,胆管内的压力不断增高,梗阻近侧的胆管逐渐扩大。在含有脓性胆汁的胆管高压的作用下,肝脏可肿大,肝内小胆管及其周围的肝实质细胞亦可发生炎性改变、 肝细胞 大片坏死,形成肝内多发性小脓肿。胆管也可因感染化脓造成黏膜糜烂、坏死、 溃疡 和胆道出血。胆管内高压造成肝内毛细胆管破溃,脓性胆汁甚至胆栓即由此经肝内血窦进入 血液循环 ,造成菌血症和败血症。少数还可发生肺部脓性栓塞。

在后期,可出现神经精神症状、发生 感染性休克 、肝肾衰竭或弥散性血管内凝血等一系列病理生理变化,此即为 急性梗阻性化脓性胆管炎 ,又称重症型胆管炎,或称急性中毒性胆管炎。

实验证明,当胆道因梗阻压力>15cmH 2 0时,放射性 核素 标记的细菌即可在外周血中出现;而胆汁及淋巴液培养在胆道压力<20cmH 2 0时为阴性,但>25cmH 2 0时则迅速变为阳性。在梗阻的情况下经胆汁进入肝内的细菌大部分被 单核吞噬细胞系统 吞噬,约10%的细菌可逆行人血,形成 菌血症 。门静脉血及淋巴管内发现胆砂说明,带有细菌的胆汁也可直接 反流 进入血液,称为胆血反流。其途径包括经毛细 胆管 —肝窦瘘进入肝静脉, 胆源性肝脓肿 穿破到血管,经胆小管黏膜炎症溃烂至相邻的门静脉分支,经肝内淋巴管等。细菌或感染胆汁进入循环,引起全身化脓性感染,大量的细菌毒素引起全身炎症反应、血流 动力学 改变和 多器官功能障碍综合征 (MODS)。

慢性胆管炎

慢性胆管炎大多是急性胆管炎迁延转为慢性的结果。反复的胆管炎使管壁 纤维化 并增厚、狭窄,近端 胆管扩张 等,形成慢性胆管炎。

临床表现

临床表现除有急性胆管炎的Charcot三联征(腹痛、寒战高热、 黄疸 )外,如 胆道梗阻 未解除、胆管内细菌引起的感染没有得到控制,逐渐发展至 急性梗阻性化脓性胆管炎 还会有休克、神经中枢系统受抑制表现,称为Reynolds五联征。

起病常急骤,突然发生剑突下或右上腹剧烈疼痛,一般呈持续性。继而发生寒战和弛张型高热,体温可超过40℃,常伴恶心和呕吐。约80%的患者可出现显著黄疸,但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。

当患者出现烦躁不安、 意识障碍 、昏睡乃至 昏迷 等 中枢神经系统 抑制表现,同时有血压下降现象时,往往提示患者已发生败血症和 感染性休克 ,是病情危重的一种表现,已进入梗阻性化脓性胆管炎(AOSC)阶段,此时,体温升高,脉率增快可超过120次/分,脉搏微弱,剑突下和右上腹有明显压痛和肌紧张。

并发症

长期的梗阻可造成肝实质的损害,形成继发性 胆汁性肝硬化 ,平均时间为5年。胆总管内的淤泥可诱发 急性胰腺炎 。

检查诊断

诊断标准

检查项目

实验室检查

血常规

血生化

影像学检查

超声、CT、MRI等影像学检查通常难以直接确诊胆管的细菌性炎症,可通过 胆管扩张 、胆道积气等证明存在 胆道梗阻 和(或)发现其他病因学证据(肿瘤、 胆管结石 、 寄生昆虫 等),间接支持急性胆管炎的诊断。

相比于CT检查,超声检查特异度高,但灵敏度较低,影响因素较多,包括有无 禁食 、肠道内气体等因素干扰诊断。但超声检查具有无创、费用低、易获得等优点,可用于胆管炎的初步检查。

能诊断胆管阳性结石,灵敏度较高,可清楚地显示胆管扩张,且有助于判断 胆管狭窄 的原因,推荐作为急性胆管炎的首选影像学检查。

可清晰显示 胆管扩张 ,对恶性肿瘤或 胆管 结石引起的 胆道梗阻 成像清晰,可作为腹部超声或CT检查诊断困难时的替代选择。

鉴别诊断

典型的 胆绞痛 应通过影像学的检查进一步证实。发现 胆石症 并不能排除其他能引起相似临床表现的疾病,应通过适当的检查,排除其他内脏包括上 消化道 、结肠、肾脏和 胰腺 的疾病。

治疗

一旦确诊为急性胆管炎,首先要评估患者的一般情况及严重程度。急性胆管炎治疗方式应依据严重程度决定,应注意治疗过程中病情进展情况,及时调整治疗策略。急性胆管炎治疗包括抗菌药物、全身支持治疗、胆管引流及病因治疗等。对于怀疑急性 胆管 炎的患者,建议行血液培养,如进行胆道引流则需进行胆汁培养,早期应用抗菌药物。

轻度

多数仅需全身支持治疗和抗菌药物治疗即可控制,然后再针对病因治疗;如果抗菌药物治疗效果不佳(24h),可视具体情况进行胆管引流,待感染控制后再行病因治疗。

中度

建议行抗菌药物治疗及全身支持治疗,同时尽早行胆管引流(经内镜逆行性胰胆管造影术或经皮经肝穿刺胆道引流术)。如果引起 胆管梗阻 的原因需要手术处理,待病情好转后再进行病因治疗。

重度

多数病情严重,应强调尽早行 胆管 引流,同时行全身器官功能支持治疗。必须尽早给予足够的器官支持治疗,改善器官功能不全,一旦患者能耐受,尽早行或PTCD,同时结合广谱抗菌药物治疗,待患者全身情况好转后二期再处理引起梗阻的病因。

预后

急性胆管炎病情轻者症状缓解迅速,预后较好;重者可能发展为脓毒血症、 感染性休克 、 多器官功能障碍综合征 。

急性梗阻性化脓性胆管炎 在立即解除 胆道梗阻 并引流,胆管内压降低后,病人情况常能暂时改善,有利于争取时间继续进一步治疗。

历史

自古代以来胆道疾病就困扰着人类,在两千多年前的埃及木乃伊就发现了胆石;公元5世纪 解剖学 家发现 胆囊 的存在,但直到近代才阐明胆道的功能并对其开展治疗。

1733年,一位巴黎外科医生让·路易斯佩蒂(Jean—Louis Petit)观察到 胆石症 可以并发脓肿,并表示当腹部皮肤红肿伴随 胆绞痛 发生时,外科医生应该穿刺该区域,清除胆结石并留下瘘口,1743年他成功地进行了该项手术。

1924年,沃伦科尔(Warren Cole)和埃瓦茨·格雷厄姆(Evarts Graham)发现了胆囊造影的 诊断程序 ,即经 十二指肠 内镜逆行胰胆管造影()是在内镜下经十二指肠 乳头 插管 注入造影剂,从而逆行显示胰胆管的造影技术。

1931年, 阿根廷 的巴勃罗米里齐(Pablo Mirizzi)第一次实施胆管造影术。这些研究发现对于医生诊断胆道疾病提供了巨大帮助,医生可以根据造影准确判断 胆道梗阻 的程度及占位病变的位置。但随着影像诊断技术迅速的发展,CT、MRI和超声诊断技术的进步,ERCP被取代。

1970年, 德国 索亨达拉(Soehendara)教授设计了塑料胆管支架,首次报告采用内镜下 胆管 内引流术(endoscopic retrogradebiliary 排水法 ,ERBD)治疗 胆管梗阻 。

1973年, 日本 专家开展了首例内镜下十二指肠乳头括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy,EST)。

1975年,日本内镜专家川井和永井等成功完成首例经 十二指肠 鼻胆管引流术(endoscopic nasobilisry drainage,ENBD),这些技术特别适于数量少、直径小,嵌顿于胆总管下段、壶腹或 乳头 部的结石。

近代,胆道外科学取得的巨大成绩主要是依靠 基础医学 理论研究的突破,如1887年, 意大利 的 解剖学 家Ruggero Oddi(鲁杰罗·奥狄,1864年~1913年)最早将胆总管末端和 胰管 末端的 环形 平滑肌与肝胰壶腹周围的环形平滑肌一起合称为Oddi 括约肌 。完整的Oddi括约肌结构和正常的运动对调节胆汁分泌、预防 胆道感染 是至关重要的。

胆道 微创 技术大部分是对该解剖结构进行操作(如ERCP、ERBD、ENBD、EST技术等)。其次,从胆道外科发展史的回顾中看到,早期是没有专门手术器械,随着技术深入发展,许多医学专家和众多新器械的研发人员开展合作,如ERC配件之一——乳头括约肌切开刀发明人为 美国 Peter Cotton,在他之后又有研究人员发明了 弓形 切开刀、针状刀、鲨鱼鳍切开刀等类型。

参考资料

  1. 胆囊和胆管疾病概述 默沙东诊疗手册 2024-02-17
  2. 胆管炎 ICD-10 Version:2019 2024-02-18
  3. 死因与疾病统计 ICD-11编码工具 2024-02-18